首都儿医院外科副主任医师刁美
胆总管囊肿是中国高发的重大先天胆道畸形，只能通过外科手术治疗。延期手术可导致严重感染，穿孔，肝损伤，肝硬化，生长发育迟滞，应尽早手术根治。目前开展的腹腔镜胆总管囊肿根治术，创伤小，术后恢复快，并发症少，伤口美观，达到“视觉无瘢痕”，长期疗效良好。
——刁美专供《医学科学报》
什么是胆总管囊肿？胆总管囊肿是临床上最常见的一种先天性胆道畸形。有时可伴有肝内胆管扩张。像其他先天性胆道畸形一样，本症在亚洲东方人中的发病率明显高于欧美白人。女性发病高于男性，约占总发病率的60~80%。本症在各年龄阶段均可见到，但囊肿型大多在2岁以下的儿童，梭状型则有较多延迟致成人期才被发现。
腹痛、黄疸及腹部包块为本病的3个典型症状，但许多患儿，特别是梭状型患儿多不同时具有上述的“三主征”。
小女孩“怀胎”之谜一对年轻夫妇带着才医院普外科就诊，小患者挺着大大的肚子实足像孕妇的十月“怀胎”，这可把小宝的父母吓坏了。小宝真得怀孕了吗？肯定不是，她得的是“先天性巨大胆总管囊肿”。
患儿小宝自一年前就开始出现腹胀，且进行性加重，小宝奶奶以为是“消化不良”，医院就诊，当成“疳积”治疗，涂药油及服中药治疗，肚子不见减小，反而逐渐增大。
进一步检查时发现小宝全身黄疸严重，肚子胀得比一个篮球还大，患儿诉阵发性上腹痛，检查后确诊为“先天性胆总管囊肿”，入院后经顺利地完成了手术，切除了患儿腹内的巨大的肿块，并行了胆肠吻合。术后小宝的腹部立即消了下去，她终于露出了天真的笑容，宝宝恢复情况良好，很快就可以出院。
黄疸就诊需警惕临床不少患儿是因发生黄疸就诊，才发现该病，黄疸是新生儿及婴儿最常见的症状，也是家长最先注意到的症状，然而却很容易与生理性黄疸相混淆。
专家解释，临床上发现生理性黄疸是指新生儿出生24小时后，血清胆红素较出生时的状态逐步上升到一定水平，从而引起的皮肤、黏膜和眼球巩膜等部分发黄的症状。
如果纯粹是生理性黄疸，通常一两周内会自然消退，如果是疾病引起的黄疸，往往症状出现很早，而且颜色较深，出生2、3周后仍持续不退且加深，这时，父母应引起注意，医院专科就诊，查清病因，以排队胆总管囊肿、胆道闭锁等先天性胆道畸形。
像小宝这种情况，由于其家长医院就诊，拖延了治疗时间，使小宝的胰胆管汇合异常，造成胆总管内长期压力增加并胰酶的作用，而致胆总管囊状扩张，最终像孕妇的“十月怀胎”。如果再不及时做手术，将危及生命。
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来源：医院、医院
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