先天性胆管囊肿又称先天性胆管囊状扩张症，如不及时手术，可导致结石、感染、穿孔甚至癌变等严重并发症，病情发展严重时，会因阻塞性黄疸而逐渐发展为肝硬化、肝功能衰竭等疾病危及生命，所以必须尽快切除囊肿。然而患者囊肿形成时间较为久远，已经继发胆管结石并反复炎症感染。
按形态和位置分为5型：Ⅰ型多见，囊肿位于胆总管，呈囊状、纺锤状或柱状;Ⅱ型为胆总管单发或多发憩室;Ⅲ型是十二指肠壁内段胆总管囊状膨出;Ⅳ型为肝内外多发性胆管囊肿;Ⅴ型为单发或多发肝内胆管囊肿，又称Caroli病。
先天性胆总管囊肿的发病原因，跟人的胆管壁先天性发育不良及胆胰管汇合异常有关，患者常常会出现上腹部疼痛、有时会伴有发热，时有恶心，部分患者还会有黄疸症状。
病例：女性45岁，反复上腹不适及黄疸，核磁共振检查提示：肝内胆管及胆总管多发复杂巨大囊肿。我院肝胆外科行左三肝(II、III、IV、V、VIII段)切除术?VI和VII段胆管分别和空肠吻合术。
先天性胆总管囊状扩张症多在婴儿和儿童期发现，女性发病高于男性，占总发病率的60%～80%，小孩尤其是女孩如经常出现上述症状，切勿掉以轻心，医院就诊，防止疾病漏诊，主要检查方式：
(1)B超：可初步获得诊断.肝脏下方显示界限清楚的低回声区,并可查明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石.胰管有无扩张,胰体有无水肿等,本法无损伤,价廉,,易推广,应列为首选。
(2)CT检查:可明确胆总管扩张的程度,位置,胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张,扩张的形态及部位等,有助于术式的选择,但存在一些辐射。
(3)核磁共振胰胆管成像技术(MRCP):是成熟应用到临床的一种高新无创成像技术，高质量的核磁共振成像技术是评价先天性胆管树异常和胆管扩张安全、有效的方法，但价格较为昂贵。
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